‘정상 보다 10배 커진 간’ 희귀병 환자, 건강 되찾다

국민일보

‘정상 보다 10배 커진 간’ 희귀병 환자, 건강 되찾다

간 커지는 ‘다낭성 간질환’ 60대 여성, 혈액형 다른 딸의 간 이식에 성공

외국 성적 대비 수술 시간 40%, 수혈량 99% 줄여

입력 2023-05-12 15:57 수정 2023-05-12 15:58

간 무게가 정상 간의 10배 이상 나가던 희귀병 환자가 간 이식에 성공해 건강을 되찾았다. 특히 외국 성적 대비 수술 시간은 40%, 수혈량은 99% 이상 줄여 의료계 주목을 받고 있다.

세브란스병원 장기이식센터 간이식팀 이재근 교수(이식외과)는 다낭성 간질환자 김옥희(61·여)씨에게 생체 간이식 수술을 무사히 마쳤다고 12일 밝혔다.
10여 년 전 간에 물혹이 있다는 진단을 받은 김씨는 2020년 상태가 나빠져 세브란스병원을 찾았다. 튀어나온 배가 눈에 보일 정도로 간이 비정상적으로 커져 있었다. 혈색도 안 좋고 배를 빼고는 눈에 띄게 말라 있었다. 검사결과 다낭성 간질환을 진단받았다.

다낭성 간질환은 체내 노폐물이 배출되지 않고 뭉쳐져 물혹처럼 덩어리를 이루는데 이런 덩어리가 간 전체에 20개 이상 생기는 희귀병이다. 물혹은 계속 커져 간 기능을 떨어뜨린다. 건강한 성인에서 간 무게는 1.2~1.8㎏ 정도지만 다낭성 간질환을 앓으면 물혹이 간에 붙어 간 무게가 10배 이상 늘어난다. 증상이 심해지면 복수가 차거나 복통, 구토 등을 유발한다.

초기에는 약물로 물혹 크기를 줄이지만, 물혹을 직접 터트리거나 체액을 빼는 시술을 시도할 수 있다. 하지만 물혹이 커져 다른 장기를 압박해 호흡곤란이나 소화 불량 등 증상이 동반될 경우 간이식을 받아야 한다.

지나치게 커진 물혹으로 식사를 하지 못하고 호흡이 어려워진 김씨에게 의료진은 이식을 결정했다. 하지만 기증을 기다리기엔 김씨의 상태가 좋지 않아 자녀들을 상대로 생체 간이식이 가능한지 확인했다. 검사결과 아들은 다낭성 간질환 유전자를 가지고 있어 기증할 수 없었다. 딸은 생체 이식이 가능했지만 혈액형이 달랐다.

혈액형 부적합 간이식을 위해 감염내과와 진단검사의학과가 협력해 각종 예방접종을 시행하고, 항체 분비량을 떨어뜨려 이식 거부 반응을 낮췄다. 그래도 당장 이식은 불가능했다. 간 이곳저곳에 생긴 물혹으로 혈관 상태가 좋지 않아서다.

보통의 간이식은 간에 이어진 하대정맥(다리에서 올라오는 혈관)을 막고 간을 떼어내며 진행한다. 하지만 혈관이 약해진 김씨는 하대정맥을 막을 경우 혈압과 심박수가 불안정해지고, 심한 경우 혈관이 터져 사망에 이를 수 있었다.

의료진은 에크모(인공심폐기·ECMO)를 이용해 하대정맥에서 올라오는 혈액을 직접 심장으로 돌렸다. 간이식에서 에크모를 사용하는 경우는 매우 드물다. 에크모 이용 시 도관을 삽입해야 해 혈관 손상 위험이 있어 수술 난도가 올라간다. 다행히 수술은 무사히 끝나 김씨는 지난해말 퇴원했으며, 최근 검진을 통해 이식 간이 정상 기능하는 것을 확인했다.

다낭성 간질환에서 간이식 사례는 극히 드물다. 지난해 일본 게이오의대에서 다낭성 간질환 환자의 간이식 수술에 성공한 바 있다. 당시 환자의 간 무게는 10kg으로, 수술에만 18시간이 걸렸다. 사용한 혈액의 양은 4만8800cc였다.

김씨의 경우 간 무게(12.1㎏)가 체중의 25%에 달할 정도로 커져 있었지만, 이 교수의 수술은 11시간으로 짧았고 수혈도 200cc 정도에 불과했다. 일본 최고로 평가받는 게이오 의대와 비교했을 때 수술 시간은 40%, 혈액량은 99.6% 감소시키며 환자 부담은 낮추고 수술 안정성은 높였다.

이재근 교수는 12일 “간이 비정상적으로 커지는 희귀질환인 다낭성 간질환은 국내 수술 케이스가 적다”며 “성공적으로 마친 이번 수술의 경우 공여자와 혈액형이 다르고 에크모까지 사용하는 등 어려움이 있었지만 여러 의료진이 협진하고 환자와 보호자가 믿고 따라줘 얻은 결과”라고 말했다.

이번 수술 결과는 부산 BEXCO에서 열린 한국간담췌외과학회 주관 국제 학술대회(HPB Surgery Week 2023)’에서 발표됐다.

세브란스병원 장기이식센터 간이식팀 김덕기 교수(이식외과)는 올해 초 세브란스병원에서 7.7㎏에 달하는 두 번째 다낭성 간질환자 간이식에 성공했다. 김 교수는 13시간 동안 400cc의 혈액을 투여해 수술에 성공했는데, 이 또한 일본 기록보다 좋은 성적이다.

민태원 의학전문기자 twmin@kmib.co.kr

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